IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床特点

摘要：目的：探讨IgG4相关自身免疫性胰腺炎（AIP）的临床特点。方法回顾性研究2003年1月至2012年12月在中山大学孙逸仙纪念医院肝胆胰外科接受诊治并经病理学确诊的12例IgG4相关AIP患者临床资料。所有患者均签署知情同意书，符合医学伦理学规定。患者均为男性，平均年龄为（54±13）岁，均被误诊为胰头癌行胰头十二指肠切除术。收集患者临床表现及实验室、影像学、病理学检查等资料。患者术后接受随访，观察治疗情况及疗效。结果12例患者中腹痛7例、黄疸7例、消瘦6例、无明显症状1例，合并糖尿病3例、慢性下颌下腺炎1例。患者血、尿淀粉酶均正常，血GGT升高12例、糖链抗原19-9（CA19-9）轻度升高9例、癌抗原（CA）125升高3例、癌胚抗原（CEA）升高2例。增强CT示胰头局部肿大11例，伴胰管轻度扩张3例。MRI示胰体呈“腊肠样”改变4例，胰周呈“包鞘样”改变5例。磁共振胰胆管成像（MRCP）示胰头段胰管及胆总管下段狭窄，其中4例远端胰管轻度扩张。影像学检查未发现局部侵犯。病理学检查表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，免疫组织化学方法（免疫组化法）染色IgG4阳性。12例术后患者间断出现腹痛，其中7例需服用止痛药。1例患者经泼尼松治疗后症状缓解。结论 IgG4相关AIP临床表现与胰腺癌相似，易误诊为胰腺癌。其主要临床特点为血CA19-9轻度升高；影像学检查见胰头局部肿大、胰体呈“腊肠样”、胰周呈“包鞘样”改变，且无局部侵犯；病理学检查为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，免疫组化法染色IgG4阳性；肾上腺皮质激素治疗有效。